Миастения — относительно редкое нервно-мышечное заболевание, при котором добровольные мышцы легко устают и становятся слабыми, поскольку существует проблема с тем, как нервы стимулируют сокращение мышц. Это аутоиммунное заболевание.

«Миастения» буквально означает «серьезная мышечная слабость», но во многих случаях это легкое состояние, а продолжительность жизни нормальная.

Мышцы вокруг глаз имеют тенденцию поражаться первыми, вызывая опущение век. Пациенты могут испытывать двойное зрение, слабость в руках и ногах и трудности с жеванием, глотанием, речью и дыханием. Непроизвольные мышцы, такие как сердечные мышцы, не затрагиваются.

Симптомы часто ухудшаются при физической активности и улучшаются после отдыха или хорошего ночного сна. Там нет никакого лечения, но лечение может облегчить и даже устранить симптомы.

Это заболевание затрагивает от 14 до 20 человек на каждые 100 000 человек в Соединенных Штатах или от 36 000 до 60 000 человек. Это может случиться в любом возрасте, но это чаще влияет на женщин в возрасте до 40 лет и мужчин после 60 лет.

Лечение

Существует не лекарство от миастении, но лечение иммунодепрессантами или ингибиторами холинэстеразы может помочь контролировать симптомы.

Многие пациенты считают, что с лечением, адекватным сном и отдыхом они могут продолжать свою обычную рутину.

Лекарства включают в себя:

• Ингибиторы холинэстеразы: они улучшают связь между нервами и мышцами и эффективны у пациентов с легкими симптомами миастении.
• Стероиды, такие как преднизолон, или иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, могут изменить иммунную систему организма, так что он производит меньше антител, которые вызывают миастению

Обычно действие стероидов занимает около 4 недель. Азатиоприн может занять от 3 до 6 месяцев, но это приводит к значительному уменьшению или полному устранению симптомов.

В случае опухоли вилочковая железа может быть удалена хирургическим путем при тимэктомии.

Для пациентов с тяжелыми или угрожающими жизни симптомами плазмаферез и иммуноглобулиновая терапия могут быть назначены в больнице.

Плазмаферез включает истощение тела плазмы крови без истощения тела ее клеток крови, чтобы удалить нежелательные антитела.

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия включает инъекцию пациенту нормальных антител, которые изменяют действие иммунной системы.

Эти методы лечения эффективны, и они работают быстро, но преимущества длятся всего несколько недель, так что это краткосрочное лечение.

Симптомы

Симптомы миастении (МГ) широко варьируются. У некоторых людей поражаются только глазные мышцы, а у других это может повлиять на многие мышцы, включая те, которые контролируют дыхание.

Наиболее распространенным симптомом является усталость.

Опущение в одно или оба века, двойное зрение или оба являются ранними признаками у 2 из 3 пациентов. Это может вызвать проблемы со зрением, и это известно как глазная миастения.

У 1 из 6 пациентов поражаются мышцы горла и лица.

У них могут быть проблемы с:

• Речь: Речь может стать мягкой или носовой.
• Глотание: человек может легко задохнуться, а есть, пить и глотать таблетки становится труднее. Когда человек пьет, жидкость может выйти из носа.
• Жевание. Мышцы, используемые для жевания, могут ослабнуть во время еды, особенно если еда жесткая или жевательная, например, стейк.
• Выражение лица: Может возникнуть другая или необычная улыбка, если затронуты определенные мышцы лица.

Слабость конечностей является первым признаком у 10 процентов пациентов. Мышцы рук и ног могут ослабевать, влияя на такие действия, как подъем или ходьба.

Когда задействованы мышцы конечностей, другие мышцы также могут быть затронуты, такие как горло, глаза или лицо.

Симптомы часто становятся все хуже в периоды активности, но они улучшаются после отдыха.

Что такое миастенический криз?

Миастенический криз — это когда парализуются дыхательные мышцы.

Пациент нуждается в вспомогательной вентиляции, чтобы остаться в живых.

Если у пациента уже ослаблены дыхательные мышцы, миастенический кризис может быть вызван инфекцией, лихорадкой, неблагоприятной реакцией на некоторые лекарства или эмоциональным стрессом.

Осложнения

При миастеническом кризисе дыхательные мышцы становятся настолько слабыми, что пациент не может нормально дышать.

Это потенциально опасное для жизни осложнение требует неотложного лечения с помощью механического дыхания. Плазмаферез и иммуноглобулиновая терапия могут помочь.

Люди с одним аутоиммунным заболеванием часто восприимчивы к другому. Человек с МГ может иметь второе аутоиммунное заболевание.

Другие условия включают в себя:

• Проблемы со щитовидной железой: К ним относятся гиперактивная или неактивная щитовидная железа. Щитовидная железа — это маленькая железа в передней части шеи, которая выделяет гормоны, которые регулируют обмен веществ.
• Волчанка: это аутоиммунное заболевание, которое может привести к воспалению, опуханию и повреждению суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.
• Ревматоидный артрит. Это хроническое прогрессирующее и инвалидизирующее состояние, которое вызывает воспаление и боль в суставах, тканях вокруг суставов и других органах человеческого тела.

Ведутся исследования, чтобы найти более эффективные методы лечения МГ. Трансплантация стволовых клеток в конечном итоге может быть вариантом.

Прогноз

Симптомы, как правило, более выражены через 2-3 года после постановки диагноза. Тем не менее, люди с МГ могут жить без регулярных вспышек, если они придерживаются регулярного плана лечения.

Состояние распространяется по всему телу у большинства людей. Тем не менее, 20 процентов людей видят эффекты МГ только в глазах.

Некоторые люди могут испытать смертельный случай МГ, но они редки. Большинство людей с МГ не видят изменений в продолжительности жизни.

Причины

МГ является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунное расстройство развивается, когда иммунная система человека атакует собственные ткани организма.

Иммунная система предназначена для поиска и уничтожения любых нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы. У человека с аутоиммунным заболеванием антитела циркулируют в крови и по ошибке атакуют здоровые клетки и ткани.

В случае МГ антитела блокируют или разрушают клетки мышечных рецепторов, что приводит к меньшему количеству доступных мышечных волокон. В результате мышцы не могут сокращаться должным образом, и они легко устают и становятся слабыми.

Точно, почему это происходит, неизвестно, но ключевую роль, по-видимому, играет вилочковая железа, расположенная в верхней части грудины под грудиной.

Тимус большой в младенчестве и продолжает расти до полового созревания. После этого он становится меньше и в конечном итоге заменяется на жир. У значительного числа взрослых пациентов с МГ аномально большая вилочковая железа, и примерно у 1 из 10 пациентов с МГ имеется доброкачественная опухоль в тимусе.

Некоторые лекарства или вирусы могут вызвать начало МГ. Препараты, которые могут вызвать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов, включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики.

Генетические факторы могут играть роль.

Симптомы могут также ухудшаться при эмоциональном или психическом стрессе, болезни, усталости или высокой температуре.

Миастения у новорожденных поражает новорожденных, если они приобретают антитела у матери с МГ. Симптомы обычно исчезают через 2–3 месяца, а МГ у младенцев и детей встречается редко.

Диагноз

Врач может заподозрить МГ, если у пациента опущены веки, но нет проблем с ощущением, и если они склонны к мышечной слабости, которая улучшается после отдыха.

Однако диагностика может быть затруднена, потому что МГ разделяет симптомы с другими состояниями. Неврологу может потребоваться подтвердить диагноз.

Люди, чьи мышцы слабы из-за МГ, хорошо реагируют, когда на пораженный участок наносят лед. Некоторые врачи пробуют это на начальном этапе, собирая данные, чтобы помочь им поставить диагноз.

Вероятно, будет заказан ряд диагностических тестов.

Тест Edrophonium включает в себя введение вещества в вену и мониторинг реакции пациента. Мышечная слабость может быть временно уменьшена.

Анализы крови могут идентифицировать определенные антитела.

Повторная нервная стимуляция включает в себя прикрепление электродов к коже над пораженными мышцами и отправку небольших электрических импульсов через электроды для измерения того, насколько хорошо нервы передают сигнал мышце. Если у человека МГ, сигналы будут слабее, так как мышцы устают.

Однофибровая электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность, которая течет между мозгом и мышцей. Он включает в себя введение очень тонкого проволочного электрода через кожу в мышцу.

Для устранения других состояний могут использоваться такие визуальные тесты, как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография или МРТ.

Тест легочной функции, или спирометрия, оценивает, насколько хорошо пациент может дышать, измеряя максимальное количество воздуха, которое человек может выдохнуть из легких после глубокого вдоха.

Выполненный регулярно, этот тест может помочь контролировать любое постепенное ухудшение мышечной слабости в легких. Это особенно важно для пациентов с тяжелыми симптомами, чтобы избежать серьезных проблем с дыханием.

Мышечная биопсия может быть сделана, чтобы устранить другое мышечное состояние.

Профилактика

МГ нельзя предотвратить. Однако человек может предпринять шаги, чтобы остановить нарастание симптомов или предотвратить развитие осложнений.

Это включает в себя соблюдение тщательной гигиены во избежание инфекций и своевременное лечение, если они случаются.

Также желательно избегать экстремальных температур и перенапряжения. Эффективное управление стрессом может также уменьшить частоту и тяжесть симптомов.

Источник: medicalnewstoday.com/articles/179968.php