Митохондрии часто называют электронами клетки. Они помогают превратить энергию, которую мы берем из пищи в энергию, которую может использовать клетка. Но для митохондрий больше, чем для производства энергии.

Присутствующие почти во всех типах клеток человека, митохондрии имеют жизненно важное значение для нашего выживания. Они генерируют большую часть нашего аденозинтрифосфата (АТФ), энергетической валюты клетки.

Митохондрии также участвуют в других задачах, таких как сигнализация между клетками и гибелью клеток, иначе известная как апоптоз.

В этой статье, мы рассмотрим, как работают митохондрии, как они выглядят и объясним, что происходит, когда они перестают правильно выполнять свою работу.

Структура митохондрий

Митохондрии небольшие, часто от 0,75 до 3 микрометров и не видны под микроскопом, если они не окрашены.

В отличие от других органелл (миниатюрных органов внутри клетки), они имеют две мембраны, внешнюю и внутреннюю. Каждая мембрана имеет разные функции.

Митохондрии разделены на разные отсеки или области, каждая из которых выполняет разные роли.

Некоторые из основных регионов включают:

Наружная мембрана: маленькие молекулы могут свободно проходить через внешнюю мембрану. Эта внешняя часть включает белки, называемые поринами, которые образуют каналы, которые позволяют белкам пересекаться. Внешняя мембрана также содержит ряд ферментов с широким спектром функций.

Межмембранное пространство: это область между внутренней и внешней мембранами.

Внутренняя мембрана: эта мембрана содержит белки, которые имеют несколько ролей. Поскольку во внутренней мембране нет поринов, она непроницаема для большинства молекул. Молекулы могут пересекать внутреннюю мембрану только в специальных мембранных транспортерах. Внутренняя мембрана — это место, где создается большинство АТФ.

Кристы: Это складки внутренней мембраны. Они увеличивают площадь поверхности мембраны, поэтому увеличивают пространство для химических реакций.

Матрица: Это пространство внутри внутренней мембраны. Содержит сотни ферментов, это важно для производства АТФ. Здесь находится митохондриальная ДНК (см. Ниже).

Различные типы клеток имеют различное количество митохондрий. Например, зрелые эритроциты вообще отсутствуют, тогда как клетки печени могут иметь более 2000. Клетки с высоким спросом на энергию, как правило, имеют большее количество митохондрий. Около 40 процентов цитоплазмы в клетках сердечной мышцы поглощаются митохондриями.

Хотя митохондрии часто рисуются как овальные органеллы, они постоянно делятся (деление) и соединяются вместе (слияние). Таким образом, на самом деле эти органеллы связаны друг с другом в постоянно меняющихся сетях.

Кроме того, в клетках спермы митохондрии спиралевидны в середине и обеспечивают энергию для движения хвоста.

Митохондриальная ДНК

Хотя большая часть нашей ДНК содержится в ядре каждой клетки, митохондрии имеют свой собственный набор ДНК. Интересно, что митохондриальная ДНК (мтДНК) более похожа на бактериальную ДНК.

МтДНК содержит инструкции для ряда белков и другого клеточного вспомогательного оборудования по 37 генам.

Геном человека, хранящийся в ядрах наших клеток, содержит около 3,3 миллиарда пар оснований, тогда как мтДНК составляет менее 17 000.

Во время размножения половина ДНК ребенка происходит от их отца и половина от их матери. Однако ребенок всегда получает свою мтДНК от своей матери. Из-за этого мтДНК оказалась очень полезной для отслеживания генетических линий.

Например, анализы мтДНК пришли к выводу, что люди, возможно, возникли в Африке сравнительно недавно, около 200 000 лет назад, произошел от общего предка, известного как митохондриальная Ева.

Что делают митохондрии?

Хотя самая известная роль митохондрий — производство энергии, они выполняют и другие важные задачи.

Фактически, только около 3 процентов генов, необходимых для превращения митохондрии в свое оборудование для производства энергии. Подавляющее большинство вовлечено в другие задания, характерные для типа клеток, где они найдены.

Ниже, мы расскажем несколько ролей митохондрий:

Производство энергии

АТФ, сложный органический химикат, обнаруженный во всех формах жизни, часто упоминается как молекулярная единица валюты, потому что он питает обменные процессы. Большинство АТФ продуцируются в митохондриях посредством серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса.

Производство энергии происходит главным образом на складках или кристах внутренней мембраны.

Митохондрии превращают химическую энергию из пищи, которую мы едим, в энергетическую форму, которую может использовать клетка. Этот процесс называется окислительным фосфорилированием.

Цикл Кребса производит химический продукт, называемый NADH. NADH используют ферменты, встроенные в кристаллы для производства АТФ. В молекулах АТФ энергия хранится в виде химических связей. Когда эти химические связи разрушаются, энергия может быть использована.

Смерть клеток

Смерть клеток, также называемая апоптозом, является неотъемлемой частью жизни. Когда клетки становятся старыми или сломанными, они очищаются и уничтожаются. Митохондрии помогают решить, какие клетки уничтожены.

Митохондрия выделяет цитохром С, который активирует каспазу, один из главных ферментов, участвующих в разрушении клеток во время апоптоза.

Поскольку определенные заболевания, такие как рак, связаны с нарушением нормального апоптоза, считается, что митохондрии играют определенную роль в этой болезни.

Хранение кальция

Кальций жизненно важен для ряда клеточных процессов. Например, высвобождение кальция обратно в клетку может инициировать высвобождение нейротрансмиттера из нервной клетки или гормонов из эндокринных клеток. Кальций также необходим для мышечной функции, оплодотворения и свертывания крови, между прочим.

Потому что кальций настолько критичен, клетка жестко регулирует его. Митохондрии играют роль в этом, быстро поглощая ионы кальция и удерживая их до тех пор, пока они не понадобятся.

Другие роли кальция в клетке включают регулирование клеточного метаболизма, синтез стероидов и передачу сигналов гормонов.

Производство тепла

Когда нам холодно, мы дрожим, чтобы согреться. Но организм также может выделять тепло другими способами, одним из которых является использование ткани, называемой коричневым жиром.

Во время процесса, называемого утечкой протонов, митохондрии могут выделять тепло. Это называется не дрожащим термогенезом. Коричневый жир находится на самом высоком уровне у младенцев, когда мы более восприимчивы к холоду, а по мере старения уровень уменьшается.

Митохондриальная болезнь

ДНК внутри митохондрий более подвержена повреждению, чем остальная часть генома.

Это объясняется тем, что во время синтеза АТФ образуются свободные радикалы, которые могут вызвать повреждение ДНК.

Кроме того, митохондрии не обладают такими же защитными механизмами, что и в ядре клетки.

Однако большинство митохондриальных заболеваний обусловлено мутациями в ядерной ДНК, которые влияют на продукты, которые попадают в митохондрии. Эти мутации могут быть наследуемыми или спонтанными.

Когда митохондрии прекращают функционировать, клетка, в которой они находятся, является энергетически голодной. Таким образом, в зависимости от типа клетки симптомы могут широко варьироваться. Как правило, клетки, которые нуждаются в наибольшем количестве энергии, таких как клетки сердечной мышцы и нервы, больше всего подвержены поврежденным митохондриям.

Следующий отрывок из Объединенного Фонда Митохондриальной Болезни:

«Поскольку митохондрии выполняют множество различных функций в разных тканях, существуют буквально сотни различных митохондриальных заболеваний. […] Из-за сложного взаимодействия между сотнями генов и клеток, которые должны сотрудничать для обеспечения бесперебойной работы нашего метаболического аппарата, это признак митохондриальных заболеваний, которые идентичные мутации мтДНК не могут вызывать одинаковые заболевания».

Заболевания, вызывающие различные симптомы, но обусловленные одной и той же мутацией, называются генокопиями.

И наоборот, болезни, которые имеют одинаковые симптомы, но вызванные мутациями в разных генах, называются фенокопиями. Примером феноскопии является синдром Ли, который может быть вызван несколькими различными мутациями.

Хотя симптомы митохондриального заболевания сильно различаются, они могут включать:

• потеря координации мышц и слабость
• проблемы со зрением или слухом
• трудности обучения
• болезни сердца, печени или почек
• желудочно-кишечные проблемы
• неврологические проблемы, включая деменцию

Другие состояния, которые, как считается, связаны с некоторым уровнем митохондриальной дисфункции, включают:

• болезнь Паркинсона
• Болезнь Альцгеймера
• биполярное расстройство
• шизофрения
• Синдром хронической усталости
• Болезнь Хантингтона
• сахарный диабет
• аутизм

Митохондрии и старение

За последние годы исследователи исследовали связь между дисфункцией митохондрий и старением. Существует множество теорий, связанных со старением, и митохондриальная теория свободных радикалов старения стала популярной за последнее десятилетие или около того.

Теория состоит в том, что реактивные виды кислорода (РВК) производятся в митохондриях, как побочный продукт производства энергии. Эти сильно заряженные частицы повреждают ДНК, жиры и белки.

Из-за повреждения, вызванного РВК, функциональные части митохондрий повреждены. Когда митохондрии больше не функционируют так хорошо, образуется больше РВК, что еще больше ухудшает повреждение.

Хотя обнаружены корреляции между митохондриальной активностью и старением, не все ученые пришли к таким же выводам.
Их точная роль в процессе старения пока неизвестна.

В двух словах

Митохондрии — вполне возможно, самая известная органелла. И хотя их в народе называют электростанцией клетки, они выполняют широкий спектр действий, о которых гораздо менее известно. От хранения кальция до выработки тепла, митохондрии чрезвычайно важны для повседневных функций наших клеток.

Источник: medicalnewstoday.com/articles/320875.php